Mioclonias

DEFINICIÓN
Contracción brusca, breve e involuntaria, que afecta a un fascículo muscular, un músculo o un grupo de músculos, determinando o no un efecto motor.

ETIOLOGÍA
Es característica su relación directa con estímulos externos de tipo sensitivo (cutáneos, musculares) y sobre todo sensoriales (luminosos, auditivos).
Mioclonías de origen epiléptico como su nombre indica son Mioclonías de origen cerebral secundarias a una descarga epiléptica y quedan expresadas en el electroencefalograma por una punta, onda aguda, polipunta o polipunta-onda, bilateral o unilateral, según la crisis sea generalizada o parcial.
Mioclonías espinales: secundarias a una descarga de la motoneurona espinal.

Las contracciones mioclónicas se caracterizan por contracciones musculares involuntarias, extremadamente rápidas de un músculo o grupo muscular de una parte del cuerpo. Las sacudidas mioclónicas pueden deberse a contracciones musculares activas (mioclono positivo) o inhibiciones musculares (mioclono negativo). Pueden ser rítmicas o arrítmicas, simétricas o asimétricas, sincrónicas o asincrónicas, segmentarias o focales.
Las mioclonías pueden ser clasificadas electrofisiológicamente como epilépticas o no epilépticas; cuando las alteraciones motoras se acompañan de cambios en el estado de conciencia son presumiblemente epilépticas y merecen una consideración aparte (epilepsia mioclónica). Las mioclonías patológicas ocurren como consecuencia de una hiperexcitabilidad del SNC y en concreto de corteza cerebral, ganglios basales y médula espinal. Las mioclonías patológicas son facilitadas por la fatiga y el estrés emocional. La distinción entre mioclonías rítmicas y arrítmicas nos remite a un compromiso de una o mas estructuras supraespinales para el control de la actividad motora en las mioclonías arrítmicas; o a una disfunción de la sustancia blanca y de la médula espinal en las mioclonías rítmicas.

Las mioclonías pueden ser agrupadas en las siguientes categorías:
1. Sacudidas mioclónicas benignas
• Fisiológicas: sueño, ansiedad, estrés.
• Mioclono esencial: familiar o esporádico.
• Movimientos periódicos durante el sueño.
• En relación con convulsiones generalizadas.

2. Mioclono sintomático:
• Epilepsia mioclónica.
• Demencias.
• Panencefalitis esclerosante subaguda.
• Lipidosis.
• Degeneraciones del cerebelo.
• Hipoxia.
• Tóxicos: metilbromuro, estricnina.
• Medicamentos: Levodopa, antidepresivos tricíclicos.
• Metabólicas: Encefalopatía urémica o hepática, aminoacidopatías, hipoglucemia, Kwashiorkor, enfermedad de Menkes.

3. Mioclono rítmico:
• Mioclono del paladar.
• Mioclono ocular.