Del latín, dis = separar, cambiar + tonus = acento, 
vigor. Se define como un "síndrome de contracción muscular involuntaria sostenida que afectan en forma simultánea músculos agonistas y antagonistas, generando contracciones musculares que distorsionan movimientos (repetitivos o de torsión) o posturas".
Este término fue introducido en 1911 por Oppenheim al describir 4 pacientes con estos movimientos anormales en diferentes partes del cuerpo y con alteración del tono muscular, que variaba entre hipo e hipertonía y que al final llegaba a la adopción de posturas anormales. No se acompaña de debilidad muscular, atrofia ni alteraciones electromiográficas así como tampoco de trastornos esfinterianos, sensitivos o problemas psicológicos. Puede presentarse en reposo (postura distónica) o durante una acción voluntaria (distonía de acción). No se suprimen con la voluntad.
Pueden ser continuos, al igual que el resto de movimientos extrapiramidales desaparecen durante el sueño. Así mismo, tienen considerables variaciones durante el día y pueden también ser influídos por estados emocionales, aumentar con la fatiga y disminuir con la relajación.
vigor. Se define como un "síndrome de contracción muscular involuntaria sostenida que afectan en forma simultánea músculos agonistas y antagonistas, generando contracciones musculares que distorsionan movimientos (repetitivos o de torsión) o posturas".Este término fue introducido en 1911 por Oppenheim al describir 4 pacientes con estos movimientos anormales en diferentes partes del cuerpo y con alteración del tono muscular, que variaba entre hipo e hipertonía y que al final llegaba a la adopción de posturas anormales. No se acompaña de debilidad muscular, atrofia ni alteraciones electromiográficas así como tampoco de trastornos esfinterianos, sensitivos o problemas psicológicos. Puede presentarse en reposo (postura distónica) o durante una acción voluntaria (distonía de acción). No se suprimen con la voluntad.
Pueden ser continuos, al igual que el resto de movimientos extrapiramidales desaparecen durante el sueño. Así mismo, tienen considerables variaciones durante el día y pueden también ser influídos por estados emocionales, aumentar con la fatiga y disminuir con la relajación.Se describen dos tipos de fluctuaciones de los movimientos distónicos:
Fluctuaciones diurnas, en que los movimientos anormales están casi ausentes en la mañana y son más pronunciados en la tarde y noche. Este hecho es importante en el diagnóstico de la distonía que responde a L-dopa (síndrome de Segawa)
Distonía paroxística que se refiere al inicio súbito de movimientos anormales severos, de segundos a horas de duración, en pacientes que tienen un tipo persistente de distonía. Este patrón tiene herencia autosómica dominante o puede ser esporádico. Generalmente son inducidas por el ejercicio, ingestión de alcohol y cafeína o por las emociones.
Fluctuaciones diurnas, en que los movimientos anormales están casi ausentes en la mañana y son más pronunciados en la tarde y noche. Este hecho es importante en el diagnóstico de la distonía que responde a L-dopa (síndrome de Segawa)
Distonía paroxística que se refiere al inicio súbito de movimientos anormales severos, de segundos a horas de duración, en pacientes que tienen un tipo persistente de distonía. Este patrón tiene herencia autosómica dominante o puede ser esporádico. Generalmente son inducidas por el ejercicio, ingestión de alcohol y cafeína o por las emociones.
CLASIFICACIÓN DE LAS DISTONIAS
1) Por la edad de comienzo.
2) Por la etiología.
3) Por la distribución.
La DISTONÍA FOCAL es más frecuente en el adulto y la más frecuente es la distonía cervical (tortícolis). Afectan a un grupo muscular concreto·
* El tortícolis espasmódica es una distonía que afecta a los músculos del cuello, la cual compromete al músculo esternocleidomastorideo, trapecio y músculo escaleno. Los espasmos recurrentes suelen producir la torsión de la cabeza o flexión del forzada (anterócolis) o extensión forzada (retrócolis). A diferencia de otras distonías focales, el tortícolis se acompaña de dolor en un porcentaje importante de los casos. Algunos pacientes pueden disminuir voluntariamente la desviación cefálica mediante ciertos «trucos» (gesto antagonista) como colocar la mano sobre el mentón. La contracción sostenida de los músculos del cuello producen una hipertrofia muscular del esternocleidomastoideo; esta actividad puede expandirse a la parte facial y muscular troncular. Ocurre más frecuente en la tercera y sexta década de vida. No hay tratamiento específico, sólo cuando se sabe la causa (drogas antipsicóticas); pero se han usado medicamentos como Diazepam y anticolinérgicos con resultados regulares. Otras medidas como la denervación del músculo comprometido o la toxina botulínica que lo hace de forma transitoria (3-4 meses).
*El blefaroespasmo es una distonía focal caracterizada por la contracción intermitente o persistente de la musculatura orbicular de los ojos que priva súbitamente de la visión. El espasmo puede prolongarse durante un minuto o másEs bilateral y con frecuencia se acompaña de la contracción conjunta de la musculatura facial inferior (distonía craneal). El blefaroespasmo comparte con otras distonías focales la mejoría tras el sueño. Empeora marcadamente con algunas maniobras (luz intensa, leer, ver la televisión, la marcha) y puede disminuir al realizar el «truco» de colocar el dedo sobre el párpado. Muchas personas con blefarospasmo se las arreglan para mantener los ojos abiertos mediante bostezos, cantando o abriendo la boca ampliamente, pero a medida que el trastorno evoluciona estos métodos se hacen menos efectivos. La consecuencia más grave del blefarospasmo es el deterioro de la visión.
*El calambre del escribiente es una distonía ocupacional que afecta a la musculatura de la mano y antebrazo. Aparece exclusivamente durante la escritura mientras que el resto de actividades manuales no están impedidas. El paciente tiende a adoptar determinadas posturas durante la escritura en las cuales no aparece la contractura muscular (escribir en una pizarra o con el brazo levantado). Otras distonías ocupacionales incluyen la distonía del pianista, de la mecanógrafa, del tenista o del golfista.
*Distonía oromandibular afecta a los músculos de la cara, velo del paladar y la lengua. Se extiende aveces a los flexores del cuello. Consiste en espasmos repetitivos de los labios o de los músculos masticadores, en protección de la lengua. La distonía puede provocarse electivamente por la alimentación o la palabra.
*Disfonía espasmódica resulta de una contracción espasmódica de los aductores de las cuerdas vocales, que bloquean repetitivamente la fonación a pesar de esfuerzos laboriosos e infructuosos. Se define
DISTONÍA SEGMENTARIA cuando hay compromiso de 2 o más partes del cuerpo, clasificándose por regiones de la siguiente manera:
* Distonía craneal cuando hay compromiso de 2 o más grupos musculares de cabeza y cuello; por ej.: Síndrome de Meige (distonía oromandibular + blefaroespasmo).
* Distonía axial, existe compromiso de cabeza y cuello.
* Distonía braquial cuando están afectados los 2 brazos solamente o un brazo más una estructura contigua como cuello, tronco o ambos; o los 2 brazos más una región axial contigua.
* Distonía crural, están afectadas las 2 piernas sin tronco, o una pierna más el tronco.
La DISTONÍA GENERALIZADA o distonía de torsión generalizada se caracteriza por la difusión de los fenómenos distónicos al conjunto del cuerpo, terminando por hacer imposible la marcha y los gestos de la vida cotidiana. La activación incesante de los diversos grupos musculares conduce a su hipertrofia llamada distonía musculorom deformans que reviste caracteres de una afectación genética. Las formas más graves comienzan en la infancia y serían de herencia recesiva.
CAUSAS
La distonía parece ser consecuencia de una hiperactividad en varias áreas del cerebro (los ganglios basales el tálamo y la corteza cerebral). El origen de la distonía crónica es genético; la distonía que no tiene su origen en una anomalía genética puede ser producto de una grave falta de oxígeno al cerebro, producida en el nacimiento o después del mismo. La distonía puede también estar causada por la enfermedad de Wilson (un trastorno hereditario), ciertos metales tóxicos o por un ictus. En ocasiones, la distonía puede tratarse de una reacción inusual a fármacos antipsicóticos. En tales casos, la administración de difenhidramina inyectable o en cápsulas suele controlar rápidamente el episodio.
SINTOMAS
Los síntomas dependen del grupo muscular afectado; por ejemplo, parpadeo repetitivo con cierre forzado de los ojos, apertura y cierre de la boca a veces con protrusión de lengua, cambios en la voz, si afecta los músculos del cuello puede causar tortícolis espasmódica. Hay también formas generalizadas que afectan todo el cuerpo. El calambre del escribiente, el síntoma puede consistir en un calambre involuntario y real de la mano mientras se escribe, pero puede también manifestarse como un deterioro de la escritura o una incapacidad para sostener el bolígrafo, en el lugar del calambre. A veces el calambre del escribiente es el único síntoma de la distonía. Sin embargo, el 50 por ciento de las personas que lo padecen desarrollan temblor en uno o ambos brazos y algunas manifiestan distonía generalizada con afectación de todo el cuerpo. Algunas distonías son progresivas (los movimientos se hacen más evidentes con el tiempo). Las contracturas musculares intensas pueden forzar que el cuello y brazos adopten posturas extrañas e incómodas.
La distonía parece ser consecuencia de una hiperactividad en varias áreas del cerebro (los ganglios basales el tálamo y la corteza cerebral). El origen de la distonía crónica es genético; la distonía que no tiene su origen en una anomalía genética puede ser producto de una grave falta de oxígeno al cerebro, producida en el nacimiento o después del mismo. La distonía puede también estar causada por la enfermedad de Wilson (un trastorno hereditario), ciertos metales tóxicos o por un ictus. En ocasiones, la distonía puede tratarse de una reacción inusual a fármacos antipsicóticos. En tales casos, la administración de difenhidramina inyectable o en cápsulas suele controlar rápidamente el episodio.
SINTOMAS
Los síntomas dependen del grupo muscular afectado; por ejemplo, parpadeo repetitivo con cierre forzado de los ojos, apertura y cierre de la boca a veces con protrusión de lengua, cambios en la voz, si afecta los músculos del cuello puede causar tortícolis espasmódica. Hay también formas generalizadas que afectan todo el cuerpo. El calambre del escribiente, el síntoma puede consistir en un calambre involuntario y real de la mano mientras se escribe, pero puede también manifestarse como un deterioro de la escritura o una incapacidad para sostener el bolígrafo, en el lugar del calambre. A veces el calambre del escribiente es el único síntoma de la distonía. Sin embargo, el 50 por ciento de las personas que lo padecen desarrollan temblor en uno o ambos brazos y algunas manifiestan distonía generalizada con afectación de todo el cuerpo. Algunas distonías son progresivas (los movimientos se hacen más evidentes con el tiempo). Las contracturas musculares intensas pueden forzar que el cuello y brazos adopten posturas extrañas e incómodas.
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