DEFINICIÓN
• Choreus danza (latín)
• Movimiento involuntario, súbito, abrupto, no rítmico, con cronología de aparición y topografía variable.
• Movimientos de pequeña amplitud (reposo – acción) no controlados por la voluntad.
Los movimientos coreicos consisten en contracciones musculares involuntarias, breves que afectan varios grupos musculares, pudiéndose afectar virtualmente cualquier parte del cuerpo, tanto cara, como tronco o miembros, la afectación de miembros puede ser tanto proximal como distal. Por regla general, los movimientos coreicos son bilaterales, aunque en un 20% puede ocurrir hemicorea.
Los movimientos pueden ser:
• Focales: discinesia bucolingual.
• Hemicorporales: hemicores vascular.
• Músculos específicos: disinesias respiratorias.
• Generalizados: afectan la postura, marcha, cara, mandíbula, faringe, laringe, músculos respiratorios, severa discapacidad.
Patrones de movimientos coreicos característicos:
• Propulsión de la lengua.
• Retracción de la lengua.
• Torsión.
• Manos de pianista.
• Signo de ordeñe.
• Apertura de manos al caminar.
CLASIFICACIÓN
Puede clasificarse en tres grandes grupos según su etiología:
1. Corea hereditaria:
• Enfermedad de Huntington.
• Enfermedad de Wilson.
• Ataxia-telangiectasia.
• Síndrome de Lesch-Nyhan.
• Corea acantocitosis.
2. Corea secundaria:
• Infecciones: Corea de Sydenham, encefalitis.
• Medicamentos: L-DOPA, estrógenos, fenitína, antipsicóticos.
• Metabólica: Tirotoxicosis.
• Vascular: LES, policitemia vera, hemicorea-hemibalismo.
3. Corea Idiopática.
CUADRO CLÍNICO
La persona o su familia nota cambios de humor, irritable, apático, pasivo, deprimido o enfadado. Estos cambios van disminuyendo con la progresión de la enfermedad o, en algunos individuos, pueden continuar e incluir explosiones hostiles o ataques profundos de depresión. Puede en algunos casos presentar afectación del juicio, memoria y otras funciones cognitivas.
Signos tempranos
• Problemas con la conducción
• Aprendizaje de nuevas cosas
• Recuerdo de un hecho
• Contestar a preguntas
• Tomar decisiones
• Cambios en la escritura
Con la progresión de la enfermedad, las tareas que requieren concentración e inteligencia adquieren mayor dificultad.
Manifestaciones cardinales
Las alteraciones del movimiento en la enfermedad de Huntigton, por ejemplo, se han correlacionado con la degeneración de las neuronas con dendritas espinosas del cuerpo estriado, mientras que las bases neuropatológicas de las alteraciones cognitivas y conductuales son todavía un punto de controversia, relacionándose tanto con la patología de la corteza prefrontal como del núcleo caudado.
Los pacientes con inicio temprano (15-40 años), por lo general cursan con los cuadros clínicos más graves.
• Discinesia coréica:
- Los movimientos involuntarios que se detectan en los exámenes neurológicos son pobremente percibidos por los propios pacientes. Se intensifican con la ansiedad.
- En algunos individuos, la enfermedad comienza con movimientos incontrolados de dedos, pies, cara, o tronco.
- La discinesia afecta la musculatura axial y apendicular, menos rápida y más atetósica que en la corea de Sydenham.
- Pueden tropezarse o parecer descoordinados.
- Disartria coréica. El habla se vuelve dificultosa debido a movimientos coreoatetósicos de la lengua, labios, laringe, paladar, faringe, diafragma y tórax.
- Anormalidades en los movimientos oculares. Dificultad para el seguimiento de un objeto móvil. Difiere según estadio y duración de la enfermedad.
• Trastornos neuropsicológicos variables:
Afectación del juicio, memoria y otras funciones cognitivas. Otros pacientes son conscientes de su entorno y capaces de expresar emociones.
• Modificaciones de la personalidad.
- Depresión.
- Alta incidencia de suicidio en las familias que padecen estas enfermedades.
- Graves trastornos psicóticos que suelen ir paralelos a la corea.
- La demencia establecida es de tipo «subcortical», con preservación: facias, praxias, gnosias.
• Síndromes psiquiátricos:
- Manía
- Esquizofrenia
- Paranoia
- Ansiedad
- Vagas quejas somáticas
- Trastornos de conducta explosivo intermitente
- Trastorno obsesivo-compulsivo
- Trastorno de personalidad orgánica
Suscribirse a:
Enviar comentarios (Atom)
No hay comentarios:
Publicar un comentario